（病例提供者： 广西壮族自治区柳州市妇幼保健院病理科 庞朗）
绝大多数子宫平滑肌瘤的诊断是容易的, 但在子宫平滑肌瘤中存在一组病理组织形态奇异, 或细胞丰富, 或核分裂较多, 而临床经过多表现为良性的肿瘤, 这是一类特殊亚型的子宫平滑肌肿瘤, 容易与子宫平滑肌肉瘤混淆, 目前国内外学者对其生物学行为并不完全了解, 而各种辅助诊断技术包括免疫组化等迄今止都无成熟的经验。重视其镜下特点,综合考虑临床病理参数, 疑难病例请求会诊是减少误诊的重要手段。同时应加强随访, 以积累更多的诊断经验。本文将通过收集我院1998～2004年间37例子宫特殊亚型的平滑肌瘤的临床病理资料, 对其病理组织形态及鉴别诊断问题做一些探讨。
1 资料与方法
1.1 资料来源。收集我院1998年1月～2004年12月子宫平滑肌瘤2368例, 其中特殊亚型子宫平滑肌瘤37例。全子宫切除标本29例, 腹腔镜剔除标本8例; 年龄最大65岁, 最小28岁, 平均年龄4216岁; 37例中多发性平滑肌瘤15例, 合并妊娠5例, 长期服用避孕药者2例。
1.2 方法。对所有手术标本4%甲醛固定, 常规H IE染色光镜下观察; 2例请求了病理会诊, 并对37例病例定期随访。
2 结果
2.1 病理特点。
2.1.1 大体观。肿瘤多为圆形或结节状, 实性, 边界清楚,有假包膜, 切面灰白色或棕黄色, 部分可见编织状纹理, 质地较普通平滑肌瘤软。37 例肌瘤中肌壁间33 例, 粘膜下3例, 浆膜下1例; 多发15例, 单发22例。
2.1.2 镜下特点。37例特殊亚型子宫平滑肌瘤中富于细胞性平滑肌瘤27例, 占73% , 是最多见的。主要特点是镜下肌瘤细胞明显比周围肌层组织丰富, 具有厚壁大血管及裂隙样结构, 无细胞异型, 核分裂相小于4 /10 HPF; 非典型性平滑肌瘤4例, 镜下可以见到具有多形性、深染的细胞核的瘤巨细胞, 胞浆丰富、嗜酸性, 核分裂相小于4 /10HPF; 上皮样子宫平滑肌瘤2例, 肿瘤主要由圆形细胞构成, 排列成条索状,部分呈片状, 未见核分裂相; 核分裂活跃的子宫平滑肌瘤3例, 核分裂相在5 ～15 /10HPF之间, 无明显的凝固性坏死;脂肪平滑肌瘤1例, 肿瘤主要由成熟的脂肪组织及平滑肌组织构成。
2.2 随访结果。随访时间最长5年, 最短半年, 术后未见复发, 所有病例均存活, 存活率100%。
3 讨论
3.1 特殊亚型子宫平滑肌瘤的诊断问题。子宫平滑肌瘤有时出现一些特殊的组织学形态, 认识并理解其中的意义, 对于临床处理病人十分重要。目前, 国内有学者倾向于把特殊亚型子宫平滑肌肿瘤分为7种类型:
3.1.1 富于细胞性和高度富于细胞性平滑肌瘤, 对于高度丰富, 尚无统一意见, OlivaE等认为具有厚壁大血管成分及裂隙样间隙等特征才能诊断高度富于细胞性平滑肌瘤; 按此标准, 我们诊断中有6例属于高度富于细胞性平滑肌瘤。
3.1.2 非典型性平滑肌瘤也称为奇异性、多形性或合体细胞性平滑肌瘤。主要的镜下特征是出现多核或单核瘤巨细胞,胞质丰富嗜酸, 核形奇异、深染, 核分裂相小于4 /10HPF。
3.1.3 核分裂相活跃的子宫平滑肌瘤是指典型的或富于细胞性平滑肌瘤中核分裂相在4～20 /10HPF, 我们请求病理会诊的2例均属于此类。
31114 子宫平滑肌瘤伴有异源性成分。肌瘤组织中可以出现脂肪、骨、软骨、骨骼肌以及淋巴造血组织, 在我们的诊断中发现1例脂肪平滑肌瘤, 由成熟的脂肪组织和平滑肌组织构成, 无细胞异型, 未见核分裂。
3.1.5 上皮样子宫平滑肌瘤。完全或主要圆形或多角形细胞构成, 呈丛状排列的上皮样平滑肌瘤, 称为丛状瘤或丛状小瘤。我们诊断的2例均由圆形细胞构成, 呈丛状排列。
3.1.6 粘液性子宫平滑肌瘤。肿瘤细胞呈梭形、星状或上皮样, 并被大量粘液样物质分隔, 核分裂相少见。
3.1.7 子宫平滑肌瘤特殊生长方式。包括浸润性、腹膜播散性、良性转移性、寄生性平滑肌瘤及平滑肌瘤伴血管浸润、血管内平滑肌瘤病。后2种特殊亚型的平滑肌瘤由于发病较少, 在我们的病理诊断中尚未碰到过, 诊断经验尚浅。
3.2 与子宫平滑肌肉瘤的鉴别。普通的子宫平滑肌瘤与平滑肌肉瘤的鉴别比较容易, 而特殊类型的子宫平滑肌瘤与平滑肌肉瘤的鉴别有一定困难。在诊断中应严格平滑肌肉瘤的诊断标准, 子宫平滑肌肉瘤的诊断近年来已经从单纯依赖核分裂计数转移到结合一些其它的组织病理学方面的特征, 如细胞非典型性和肌瘤细胞的凝固性坏死, Bell等〔3〕提出了子宫平滑肌肉瘤诊断的新三联征: 即肿瘤细胞凝固性坏死、弥漫性中到重度核异型性及10个以上/10HPF的核分裂相, 上述指标只要具备2项即可诊断平滑肌肉瘤。同时, 在鉴别诊断时必须与临床结合, 充分考虑患者的年龄、是否受孕及服用避孕药等情况, 我们诊断的3例核分裂活跃的子宫平滑肌瘤和2例非典型性子宫平滑肌瘤都合并妊娠, 另2例非典型性平滑肌瘤患者也长期服用避孕药, 术后随访结果都存活。近年来,国内外一些学者试图运用免疫组化等技术进行辅助鉴别诊断,以明确子宫平滑肌肿瘤的生物学行为, Mittal, Demopouios的研究表明ki - 67、p53、ER (雌激素受体) 和PR (孕激素受体) 在鉴别子宫平滑肌肉瘤中有一定的作用; 朱雪琼等的研究也表明PCNA (增殖细胞核抗原) 的增高和ER、PR的表达减少可用来辅助鉴别良恶性子宫平滑肌瘤, 但目前这些技术都无成熟的经验, 尚有待进一步积累。
子宫平滑肌肿瘤的病理学诊断并不总是黑白分明的, 简单地分为良性或恶性是不科学的, 象其它肿瘤一样, 存在着交界性病变, 这是一个灰色地带, 称之为不能确定恶性潜能的子宫平滑肌肿瘤, 在这种情况下为了病人的利益及明确诊断, 应该加强病理临床之间的交流、请求病理会诊等方法以减少误诊的发生。
总之, 子宫平滑肌肿瘤诊断目前仍有许多问题尚在探讨中, 常规石蜡切片是诊断的基础, 免疫组化有待进一步研究,只有认真分析镜下增长点, 综合考虑各种临床病理参数, 重视病理会诊, 才能做出一个比较确切的病理诊断; 也只有加强随访, 才能对复发病例做进一步治疗, 积累更多的经验。
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